Dysautonomie


Dysautonomie ist ein Überbegriff um Krankheiten zu beschreiben, die das autonome (vegetative Nervensystem) betreffen.

Das autonome Nervensystem kontrolliert alle unwillkürlichen (nicht selbst steuerbaren) Prozesse im Körper, wie die Verdauung oder den Herzschlag.

Man unterscheidet primäre und sekundäre Dysautonomien. Primäre Dysautonomien treten ohne zugrunde liegende Ursache auf, wohingegen die sekundären Dysautonomien eine Folge einer anderen Erkrankung sind.

Störungen des autonomen Nervensystem können jeden Bereich des Körpers betreffen und die Patienten teilweise schwer behindern.

Formen von Dysautonomie:

POTS (die häufigste Form von Dysautonomie bei EDS-Betroffenen): Bei dem POTS kommt es zu einem rapiden Herzfrequenzanstieg, sobald der Betroffene in eine aufrechte Position gebracht wird. Als pathologisch wird ein Anstieg von über 30 bpm (beats per minute) von liegender zu stehender Position bewertet. Auch ein Anstieg auf über 120 bpm gilt als pathologisch.

Der Mechanismus des POTS bei Patienten mit EDS wurde in einigen Publikationen von De Wandele et al. beschrieben. Hier vermutet man, dass Dysautonomie bei EDS aus verschiedenen Faktoren, wie kardiovaskulären, Sudomotor-Dysfunktion, Neuropathie, der Bindegeweslaxizität und dem Einfluss verschiedener Medikamente, besteht.

Neurokardiogene Synkope (auch Neurally mediated syncope, Neurally mediated hypotension): Die häufigste Form der Dysautonomie und ein anderer Begriff für einen kurzfristigen Verlust des Bewusstseins. Die Ursache hierfür ist das Sammeln von Blut in den Beinen bei aufrechter Körperhaltung.

Multisystematrophie: Ähnlich dem Parkinson, zählt diese Dysautonomie zu den neurodegenerativen Erkrankungen und ist außerdem eine primären Dysautonomie.

Sinustachykardie: Hoher Puls ohne körperliche Anstrengung, definiert durch einen Ruhepuls von über 100 Schlägen.

Pure autonomic failure: PAF zählt zu den primären Dysautonomien und ist eine degenerative Erkrankung der peripheren Nerven.

Autoimmune autonome Gangliopathie: AAG ist, wie der Name schon sagt, eine Autoimmunerkrankung, die sich gegen die körpereigenen autonomen Ganglien richtet.

Autonome Dysreflexie: AD steht im Zusammenhang mit Rückenmarksverletzungen.

Baroreflex Ausfall: Der Baroreflex ist ein Teil der Mechanismen, die den Blutdruck stabil halten sollen. Kann die Ursache der Dysautonomie auf eine Störung des Baroreflexes zurückgeführt werden, besteht dieses Krankheitsbild.

Diabetische autonome Neuropathie: Sie zählt zu den wohl häufigsten Formen der Dysautonomie. Hier liegt primär ein Diabetes vor, der im Verlauf zu einer Neuropathie der autonomen Nerven führen kann.

Familiäre Dysautonomie: Diese Form der Dysautonomie ist extrem selten und genetisch bedingt.

Reflex sympathetische Dystrophie (Complex regional pain syndrome): Eigentlich eher eine Schmerzerkrankung, zählen manche Ärzte diese neurologische Erkrankung zu den Dysautonomien.

Orthostatische Hypotonie: Bei der orthostatischen Hypotonie fällt der Blutdruck bei aufrechter Körperhaltung und der Puls steigt kompensatorisch an. Definiert wird die OH durch einen systolischen Blutdruckabfall von 20 mmHg oder einem diastolischen Blutdruckabfall von 10 mmHg. Die orthostatische Hypotonie kommt neben POTS ebenfalls häufig bei EDS vor.

Formen der Dysautonomie

 

Symptome:

Je nach Form der Dysautonomie können die Symptome den ganzen Körper betreffen.

Unter anderem können folgende Symptome auftreten:

Müdigkeit und Erschöpfung

Schwindel und Benommenheit

Kopfschmerzen

Hoher Puls

Niedriger Blutdruck

Kurzatmigkeit

Blasenbeschwerden (Reizblase, Harnretention, dringendes Wasserlassen)

Gastroparese, Reizdarm

Starkes Schwitzen oder gar kein Schwitzen

Hitze- und Kälteintoleranz

Kalte Extremitäten

Übelkeit, Erbrechen

Unscharfes Sehen

Konzentrationsprobleme

Autonomes Nervensystem

 

Akute Symptome können ausgelöst werden durch (Trigger):

Dehydration

nach körperlicher Anstrengung

bei grippeähnlichen Krankheiten

Alkohol und teilweise Koffein

emotionalen Stress

langes Stehen

warme Umgebung (wie eine heiße Dusche, oder sehr warme Temperaturen)

bei manchen Menschen nach dem Essen, weil vermehrt Blut im Darm gepoolt wird

Ursachen:

Diabetes, MS, Parkinson, Autoimmunerkrankungen, Alkoholmissbrauch, verschiedene Medikamente, Rückenmarksschäden, Infektionen, Bindegewebserkrankungen, Mastzellaktivierungssyndrom

Diagnostik:

EKG, Echo, Bluttests (Adrenalin, Noradrenalin, diverse Infektionen, endokrinologische Ursachen), Kipptischtest inklusive Vasalva Maneuver, Schellong Test, neurophysiologische Untersuchungen, Schweißsekretionstest oder QSART, Magenentleerungstest.

Therapie:

Sekundäre Dysautonomien sind besser zu behandeln, indem man die zugrunde liegende Ursache behandelt.

Für sekundäre Dysautonomien dessen Ursachen nicht behandelbar sind oder für alle anderen Dysautonomie-Formen, kommt ein Stufenkonzept zum Einsatz.

Dieses besteht aus konservativen Maßnahmen, wie die Vermeidung von Triggern, erhöhte Salzzufuhr, den Kopf beim Schlafen erhöhen, Wadenmuskel- und Ausdauertraining, Kompressionsstrumpfhosen oder -strümpfe und andere Kompressionsbinden.

Medikamentöse Behandlungen mit Vasokonstriktoren wie Midodrin, Medikamente die zur Flüssigkeitsrückgewinnung führen (Fludrocortison), Betablocker und andere kreislaufstabilisierende Medikamente.

Vagus Nerv Stimulation

Wie schon im Kapitel Schmerztherapie beschrieben, gibt es derzeit Studien zur Wirksamkeit von sogenannten Vagus Nerv Stimulatoren bei POTS Patienten. Erste Ergebnisse zu anderen Erkrankungen wie Morbus Crohn oder Migräne sehen sehr vielversprechend aus. Da der Vagus Nerv eine wichtige Funktion im autonomen Nervensystem übernimmt, ist es plausibel, dass die Stimulation auch positive Auswirkungen auf POTS oder andere Dysautonomien haben könnte.

Experimentell und hochgradig umstritten: 

Neue Behandlungsmethoden von denen ihr vielleicht gehört habt oder irgendwann hören werdet, die aber bisher NICHT empfohlen werden und auch nicht FDA approved sind:

Bei der tranvaskuläre autonome Modulation (TVAM) wird ein Ballon in eine Vene eingeführt und aufgeblasen. Der dadurch entstehende Reflex soll angeblich die sympathische Aktivität verbessern. Diese Behandlung ist derzeit hochexperimentell und wird immer wieder stark diskutiert, wobei die Meinungen der Dysautonomie-Spezialisten gerade eher ablehnend sind, da es keinerlei wissenschaftliche Beweise für die Wirksamkeit gibt und damit das bestehende Risiko dieses invasiven Eingriffs nicht gerechtfertigt ist.

Auch mesenchymale Stammzellen werden manchmal bei Dysautonomie-Patienten mit autoimmuner Basis eingesetzt, aber auch hierfür gibt es noch keine ausreichenden Studien.

Lee PH, Lee JE, Kim HS, Song SK, Lee HS, Nam HS, Cheong JW, Jeong Y, Park HJ, Kim DJ, Nam CM. A randomized trial of mesenchymal stem cells in multiple system atrophy. Annals of neurology. 2012 Jul 1;72(1):32-40.

 

Notfallinformationen und Operationen bei Patienten mit Dysautonomie:

In Notfallsituationen sollte daran gedacht werden, dass einige Medikamente bei Dysautonomie nicht gut vertragen werden.

Darunter sind folgende: Vasodilatatoren, Narkotika wie Codein, Morphin oder Oxycodon, Phenothiazine, Antiemetika wie Phenergan oder Compazin, Niacin, Nortriptylin, Amitriptylin oder trizyklische Antidepressiva, Epineprhin und Adrenalin.

Es sollte immer darauf geachtet werden ausreichend viel zu trinken. Elektrolythaltige Getränke können nach akuter Bewusstlosigkeit helfen.

Im Falle einer Operation sollten diese Dinge mit einbezogen werden:

Aufgrund der Störung im autonomen Nervensystem kann bei Dysautonomie-Patienten die Körpertemperatur nicht gut reguliert werden, weshalb es schnell zu Hypo- und auch Hyperthermie kommen kann. Es sollte eine konstante Temperaturkontrolle stattfinden.

Puls und RR sollten regelmäßig und häufiger als bei Gesunden kontrolliert werden, vor allem bei Lageänderung.

Epinephrin sollte gemieden werden, weil es dadurch zu gesteigerter Tachykardie kommen kann (evtl. aber nötig bei gleichzeitigem MCAS).

Es sollte extra Flüssigkeit und Vasopressoren bereit gehalten werden.

Es kann zu verlängerten Zeiten von Hypotonie kommen während der Operation.

Thiopental und Ketamine meiden; Propofol evtl. besser aber Vorsicht wegen der Gefahr der Hypotonie.

Quellen:

Mustafa HI, Fessel JP, Barwise J, Shannon JR, Raj SR, Diedrich A, Biaggioni I, Robertson D. DysautonomiaPerioperative Implications. The Journal of the American Society of Anesthesiologists. 2012 Jan 1;116(1):205-15.

Corbett WL, Reiter CM, Schultz JR, Kanter RJ, Habib AS. Anaesthetic management of a parturient with the postural orthostatic tachycardia syndrome: a case report. British journal of anaesthesia. 2006 Aug 1;97(2):196-9.

Rabbitts JA, Groenewald CB, Jacob AK, Low PA, Curry TB. Postural orthostatic tachycardia syndrome and general anesthesia: a series of 13 cases. Journal of clinical anesthesia. 2011 Aug 31;23(5):384-92.

Informationsquellen Englisch: 

http://www.dynainc.org/dysautonomia

http://www.dysautonomiainternational.org/page.php?ID=34

http://www.ndrf.org

http://www.dysautonomiainternational.org/pdf/RoweOIsummary.pdf

http://www.dinet.org/index.php/information-resources/knowledge-base/24-pots

http://www.potsuk.org

http://ehlers-danlos.com/2015-annual-conference-files/Grubb_0.pdf

http://ehlers-danlos.com/2015-annual-conference-files/Pocinki_0.pdf

Informationsquellen Deutsch: 

Deutscher POTS Blog:

https://potsplatzblog.wordpress.com

Meine Geschichte in einem deutschen POTS Blog:

https://potsplatzblog.wordpress.com/karina/

Publikationen zum Thema findet ihr hier.

 

Ein Interview mit Frau Dr. Maier, Spezialistin auf dem Gebiet Dysautonomie, findet ihr in meinem Podcast.

 

Die Geschichten von Menschen, die an Dysautonomien leiden, findet ihr hier.