Das Mastzellaktivierungssyndrom tritt häufig mit EDS vom hypermobilen Typ auf und ist wohl ebenfalls oft im Komplex mit POTS anzutreffen. Gerade diese Kombination ist derzeit auch mehr in den Fokus einiger Forscher gerückt und so lässt sich hoffentlich bald der Zusammenhang klären.

Die Mastzellaktivierung ist nicht gleich gestellt mit der Mastozytose. Während es sich bei der Mastozytose um eine Erkrankung handelt, bei der sich Mastzellen in abnormaler Zahl in verschiedenen Geweben vermehren, handelt es sich bei der Mastzellaktivierung um die Freisetzung der in den Mastzellen vorhandenen Mediatoren. Dies endet aber häufig in der selben Symptomatik.

Das Mastzellaktivierungsyndrom kann im Prinzip jedes System im Körper betreffen und somit zu einer neurologischen, gastrointestinalen, Haut-, Herz- und Atemwegsbeteiligung führen.

Symptome treten in unterschiedlicher Ausprägung dann auf, wenn die Mastzellen durch unterschiedliche Trigger zur Degranulation angeregt werden.

Symptome die auftreten können:

Hautausschlag, Rötungen, Juckreiz

Müdigkeit

Flushing

Tachykardie

niedrige Körpertemperatur

Durchfall, Übelkeit, Krämpfe

Schwindel

Atemprobleme

Augenprobleme

verminderte Knochendichte

Nahrungsmittel- und Medikamentenunverträglichkeit

Harndrang

bis hin zur Anaphylaxie

Im Prinzip alle Reaktionen die auch bei allergischen Reaktionen auftreten, in unterschiedlicher Schwere.

Ausgelöst können solche Schübe werden durch:

Hitze/ Kälte

Körperliche Anstrengung

Chemikalien/ Medikamente

Nahrungsmittel

Stress

Alkohol

MCAS-Symptome und Auslöser

MCAS-Symptome und Auslöser

Die Diagnostik des Mastzellaktivierungssyndroms ist schwierig. Es sollte eine gezielte Anamnese in Bezug auf mastzellspezifische Symptome stattfinden. Meist werden typische Mastzellmarker bestimmt. Diese sind z. B.

Tryptase im Blut

Methylhistamin im Urin (direkt nach einem akuten Schub)

Heparin im Blut

oder andere Mastzellmarker (wie Chromogranin A, Leukotriene, Prostaglandin D2)

Es gibt leider keine klare Diagnostikrichtlinie wie für die Mastozytose und trotz vorliegender Erkrankung können alle Laborparameter normal erscheinen.

Kriterien

Es müssen entweder beide Hauptkriterien oder das zweite Hauptkriterium und ein Nebenkriterium erfüllt sein.

Hauptkriterien: 

  1. Multifokal oder disseminierte Infiltrate von Mastzellen im Knochenmark oder anderen Organen (z. B. Darmbiopsie)
  2. Mastzellmediatorsyndrom

Nebenkriterien:

  1. Abnormales spindelförmiges Aussehen von über 25 Prozent der Mastzellen in Knochenmark oder anderen Organen
  2. CD2 und CD25 expremierende Mastzellen im Knochenmark
  3. Genetische Mutation, die zu gesteigerter Mastzellaktivität führt
  4. Laborchemisch nachweislich erhöhte Mediatorenkonzentration, wie Tryptase, Heparin usw.
  5. Ansprechen auf Therapie

Quelle:

AFRIN, Lawrence B., et al. Often seen, rarely recognized: mast cell activation disease–a guide to diagnosis and therapeutic options. Annals of medicine, 2016, 48. Jg., Nr. 3, S. 190-201.

 

Häufig wird ein Therapieversuch mit einer Kombination aus H1- und H2-Rezeptorenblockern und Mastzellstabilisatoren eingesetzt.

Bei bestehen eines Mastzellaktivierungssyndroms sollten verschiedene Dinge wenn möglich gemieden werden, wie z. B. histaminreiche Lebensmittel, Alkohol, bestimmte Medikamente, immunstimmulierende Therapien.

Hilfreiche Apps für Smartphones zum Thema histaminarme Ernährung:

http://www.mastzellaktivierung.info/de/therapie_histamin-app.html

Notfallinformationen im Fall einer Operation:

Bei Operationen können viele Faktoren wie Stress, Blutungen, Unterkühlung und verschiedene Medikamente die Ausschüttung von Mastzellmediatoren begünstigen. Gerade deshalb sollten all diese Faktoren mit in die prä-, peri-, und postoperative Pflege einbezogen werden.

Bei invasiven Eingriffen oder Untersuchungen sollte 30 Minuten vorher Prednisolon sowie H1- und H2-Antihistaminika intravenös verabreicht werden. Vor allem dann, wenn bereits bekannt ist, dass die verwendeten Medikamente schlecht vertragen werden.

Die Aufregung vor der Operation sollte so gut es geht minimiert werden und schon vor der Operation sollte intensiv besprochen werden welche Anästhetika, Schmerzmittel, Antibiotika und Muskelrelaxanzien angewandt werden können.

Außerdem sollte eine mastzellspezifische Gerinnungsanalyse erfolgen um nicht nur Blutungsneigung sondern auch Thromobseneigung auszuschließen.

Während der Operation sollte stark darauf geachtet werden, dass der Patient nicht auskühlt, dass die Haut nicht zu sehr gereizt wird und möglichst die am wenigsten traumatische Operationstechnik genutzt wird. Des Weiteren sollte mit Anaphylaxie gerechnet werden und diverse Gegenmaßnahmen ergriffen werden (Adrenalin, Antihistaminikum, Volumenersatz, Steroide). Patienten die unter erhöhter Blutungsneigung leiden, können von Tranexamsäure profitieren.

Nach der Operation sollte nach wie vor auf anaphylaktische Reaktionen geachtet werden und eine Thromboseprophylaxe vorgenommen werden.

Sehr viele Medikamente haben einen schlechten Einfluss auf Mastzellerkrankungen.

Zu vermeidende Mittel und deren Alternativen wären die Folgenden (ohne Anspruch auf Vollständigkeit oder Richtigkeit):

Zu vermeidende Antibiotika:

Cefotiam, Cefuroxim, Chlortetrazyklin, Clavulensäure, D-Cycloserin, Framycetin (Neomycin), Isoniazid, Polymyxin B

Alternativ: Roxithromycin

Lokalanästhesie: Generell werden Estertypen (z. B. Procain) schlechter vertragen als Amidtypen

Zu vermeidende Anästhesie: Curare, Methohexital, Phenobarbital, Propanidid

Alternativ: Propfol, Ketamin

Zu vermeidende Muskelrelaxanz: Alcuronium, Atracurium, Doxacurium, Gallamin, Metocurine, Mivacurium, Pancuronium, Succinylcholin (Suxamethonium), Tubocurarine

Alternativ: Cis-Atracurium, Vecuronium, Rocuronium

Zu vermeidende Herz/Blutdruckmittel: Alpha- und Betablocker (z. B. Alprenolol), Chinidin, Dihydrazalin, Furosemid, Propafenon, Reserpine, Verapamil

Zu vermeidende Husten- und Asthmamedikamente: Acetylcystein, Ambroxol, Aminophyllin, Codein, Theophylin

Zu vermeidende entkrampfende Mittel: Metoclopramid, Papaverin, Pilocarpin, Scopolamin

Zu vermeidende Opiate/Opoide: Morphium, Codein, Pethidin

Alternativ: Remifentanil, Alfentanil, Fentanyl, Oxycodon, Piritramid, Tramadol

Zu vermeidende andere Schmerzmittel: Acemitacin, Acetylsalicylsäure, Diclofenac, Flurbiprofen, Indometacin, Ketoprofen, Meclofenaminsäure, Mefenaminsäure, Naproxen, Noscapin, Pyrazolone, Sufentanil, Toradol (Ketorolac)

Alternativ: Ibuprofen, Fenbufen, Levamisol, Paracetamol, Cannabinoide

Zu vermeidende Psychopharmaka: Bupropion, Carbamazepin, Diazepam, Diphenhydramin, Flunitrazepam, Thiopental

Alternativ: Chlorpromazin, Haloperidol, Amitryptilin, Doxepin, Clomipramin, Maprotilin, Clonazepam, Triazolam, Oxazepam

Generell lässt sich sagen dass Psychopharmaka in therapeutischer Konzentration die Ausschüttung von Mediatoren bewirken.

Zu vermeidende Kontrastmittel: Jodhaltige Kontrastmittel, Gadolinium

Alternativ: Nichtionische Kontrastmittel bzw. prophylaktische Gabe von Prednisolon, H1- und H2-Blocker

Zu vermeidende Sonstige: Latexhandschuhe, Ethanol (Vorsicht vor ethanolhaltigen Arzneimitteln!)

Als Plasmaersatz kann Albuminlösung, NaCl oder Ringer-Lösung verwendet werden.

 

Patienten die bereits anaphylaktische Reaktionen auf bestimmte Reize hatten, sollten immer ein Notfallset bei sich tragen!

Das könnte z. B. aus folgenden Medikamenten bestehen: Cetirizin oder Fenistil-Tropfen, Celestamine-N-liqidium und im Falle von einsetzender Atemnot oder stärkerer Kreislaufstörung zusätzlich ein Epipen wie z. B. Fastject Autoinjektor. (Anwendung des Pens unbedingt gut beherrschen)

Für Patienten mit asthmatischen Beschwerden z. B. Salbutamol Inhalator.

Quellen:

SIGHI

www.histaminintoleranz.ch

Sido B, Dumoulin FL, Homann J, Hertfelder HJ, Bollmann M, Molderings GJ. Chirurgische Eingriffe an Patienten mit Mastzellüberaktivitätserkrankung. Der Chirurg. 2014 Apr 1;85(4):327-33.

Pöhlau D, Raithel M, Haenisch B, Harzer S, Molderings G. Neurologische und psychiatrische Symptome der systemischen MCAS. Springer Medizin 2015 Sep; NeuroTransmitter

The Mastocytosis Society

http://www.tmsforacure.org/documents/ER_Protocol.pdf

Brockow K, Metcalfe DD. Mastocytosis. InAnaphylaxis 2010 Jun 1 (Vol. 95, pp. 110-124). Karger Publishers.

Afrin LB, Pöhlau D, Raithel M, Haenisch B, Dumoulin FL, Homann J, Mauer UM, Harzer S, Molderings GJ. Mast cell activation disease: an underappreciated cause of neurologic and psychiatric symptoms and diseases. Brain, behavior, and immunity. 2015 Nov 30;50:314-21.

Weiter Informationen (deutsch):

Einer meiner ausführlichen Artikel zum Thema MCAS:

https://www.mta-dialog.de/artikel/das-mastzellaktivierungssyndrom.html

http://www.mastozytose.net

http://www.mastozytose.com

http://www.mastozytose.de

http://www.histaminintoleranz.ch

http://www.mastzellaktivierung.info

Englisch:

EDNF presentation of Prof. Anne Maitland

http://ehlers-danlos.com/2014-annual-conference-files/Anne%20Maitland.pdf

http://www.mastcellmaster.com

http://ecnm.net

http://ehlers-danlos.com/2012-annual-conference-files/Smith_Mast_Cell_Disorders_r2-1.pdf

Publikationen zum Thema gibt es hier.

 

Persönliche Anmerkung:

Schon seit vielen Jahren ist bei mir eine relative Lymphozytose mit Neutropenie bekannt, eine gutartige Blutbildanomalie von der niemand so recht wusste warum diese existiert. Mittlerweile wird vermutet, dass die zugrunde liegende Ursache die chronische Entzündung, durch die Mastzellaktivierung sein könnte. Denn auch bei anderen Patienten wurde dies bereits beschrieben.