Halswirbelsäuleninstabilität/ Chiari / Tethered Cord / Thoracic outlet


Dieses Thema nimmt einen besonders hohen Stellenwert in meinem Leben und im Leben vieler anderer EDS-Patienten in Deutschland ein. Denn einen Neurochirurgen zu finden der an der oberen Halswirbelsäule von EDS-Patienten operiert ist sehr schwierig.

Viele EDS-Betroffene aus ganz Deutschland nehmen Unmengen an Schulden auf sich, um diese Operation von den Spezialisten in den USA durchführen zu lassen.

Genau aus diesem Grund, und weil meine HWS-Instabilität die erste Diagnose war die ich überhaupt bekam, beschäftige ich mich vor allem mit diesem Thema. Ich wurde bereits vier Jahre vor der Ehlers-Danlos-Syndrom-Diagnose mit einer auf mehreren Leveln instabilen HWS diagnostiziert und haben deshalb als erstes Projekt überhaupt eine Website ins Leben gerufen die sich zur Aufgabe macht Menschen mit HWS-Instabilitäten jeglicher Ursachen (nicht nur EDS) zu unterstützen.

http://www.instabile-halswirbelsaeule.de

Was ist denn eigentlich eine Halswirbelsäuleninstabilität? 

Einfach erklärt bedeutet es, dass die Wirbel der Halswirbelsäule sich unphysiologisch weit bewegen können und dabei z. B. Nerven, Rückenmark, Blutgefäße oder, in der oberen Halswirbelsäule, den Hirnstamm einengen. Dies kann schwere neurologische Ausfälle bis hin zu lebensbedrohlichen Zuständen zur Folge haben.

Die Halswirbelsäule an sich ist sehr komplex aufgebaut und besteht aus sehr vielen Bändern, Sehnen, Bandscheiben, Kapseln, einer tiefen stabilisierenden Muskulatur und einer oberflächlichen haltenden Muskulatur.

Man spricht von einer „Kopfgelenksinstabilität“ wenn die obere Halswirbelsäule, genauer der Bereich zwischen Schädel, 1. (Atlas) und 2. Halswirbel (Axis) betroffen sind. Wir unterscheiden zwischen einem oberen und einem unteren Kopfgelenk.

Das obere Kopfgelenk befindet sich zwischen dem Schädel und dem 1. Halswirbel (Atlas) und das untere Kopfgelenk zwischen 1. Halswirbel und 2. Halswirbel (Axis).

Dort findet die hauptsächliche Rotation des Kopfes statt, was erklärt warum hier häufig Probleme auftreten.

In Publikationen und im amerikanischen Raum wird aber eher von cranio-cervicaler Instabilität (CCI) oder atlantoaxialer Instabilität (AAI) gesprochen.

CCI bezeichnet, wie der Name schon sagt, die Instabilität zwischen Schädelplatte und Atlas, wohingegen AAI die Instabilität zwischen Atlas und Axis beschreibt. Selten liegt bei EDS-Patienten eine isolierte AAI vor.

Bei Ehlers-Danlos-Patienten treten die Probleme häufig in der oberen HWS auf, aber auch untere Instabilitäten kommen vor. EDS-Patienten sind deshalb so komplex, weil kaum eine andere Gruppe Erkrankter diese Vielzahl an multiplen Leveln an Instabilitäten der HWS bieten kann.

Bei EDS-Betroffenen gehört gar keine große Ursache dazu. Teilweise überdehnen die Bänder ganz ohne traumatische Beteiligung einfach im Laufe des Lebens.

Die Symptome sind je nach Höhe des Schadens und Ausprägung unterschiedlich. Von Kopfschmerzen, über Missempfindungen der Arme und Beine, bis hin zu Atembeschwerden (bei Hirnstammbeteiligung) ist fast alles denkbar.

Diagnostik:

Upright-MRT: Ein MRT unter natürlicher Gewichtsbelastung in einem offenen System. Der Kopf wird in verschiedenen Funktionsstellungen fixiert.

CT: Meist in Rotation wird die obere HWS beurteilt.

Röntgen in Funktionsstellung

Zusätzliche Untersuchungen: Neurovegetative Testung, Otoneurologie, PET, Polysomnographie

Alle meine gesammelten Informationen zu HWS-Instabilität könnt ihr auf meiner Website finden:

http://www.instabile-halswirbelsaeule.de/de/

Die Therapie der Instabilität ist schwierig. Im Prinzip soll die Tiefenmuskulatur gestärkt werden, ohne dabei zu viel Belastung auf die HWS selbst zu bringen. Da EDS-Patienten aber nur sehr langsam Muskulatur aufbauen und häufig auch in anderen Körperregionen Instabilitäten haben, ist die Therapie nur schwer möglich. Empfohlen werden gelenkschonende Verfahren wie Pilates oder Bewegungsbad.

Werden die Symptome schlimmer oder der Zustand gefährlicher, so wird oft eine Versteifungsoperation notwendig. Zu diesem Thema möchte ich ganz eindringlich sagen:

Operationen müssen immer die letzte Option sein, wenn alles andere ausgeschöpft ist.

Operationen der oberen Halswirbelsäule sind auch ohne eine Grunderkrankung wie dem Ehlers-Danlos-Syndrom sehr riskant und werden nur von wenigen Ärzten routinemäßig durchgeführt. Diese Art der OP ist selten und absolute Königsdisziplin. Außerdem müssen bei EDS zudem noch die Besonderheiten dessen mit einbezogen werden und die aller anderen vorliegenden Komorbiditäten. Meist ist dazu ein interdisziplinäres Team notwendig.

Das heißt: Wenn ihr eine solche OP in Erwägung zieht, dann bitte erkundigt euch über die Erfahrung des Operateurs mit all euren Erkrankungen, über die Risiken und Erfolgsquoten, über die eingesetzte Technik und darüber, wie oft diese OP schon durchgeführt wurde an EDS-Patienten.

Es besteht immer die Möglichkeit zu einer Zweitmeinung oder zu einem Austausch mit den internationalen Spezialisten die diese OPs regelmäßig durchführen.

Chiari-Malformationen

Chiari Malformationen bezeichnen eine Gruppe von Erkrankungen bei denen sich ein Teil des Gehirns durch das Hinterhauptsloch in den Spinalkanal verlagert.

Eine Syringomyelie ist eine weitere Komplikation der Chiari-Malformationen. Hier kommt es zu einer Hohlraumbildung im Rückenmark.

Die Symptome sind ähnlich denen der HWS-Instabilität, jedoch kommt es hier sehr viel häufiger zur Beteiligung der zentralen Atmung.

Die Diagnostik der Chiari-Malformation bedient sich den selben Techniken wie die der HWS-Instabilität. Ein Upright-MRT scheint auch hier die Methode der Wahl zu sein, denn häufig erscheint die Herniation deutlich tiefer in aufrechter Körperhaltung und unter natürlicher Belastung.

Für symptomatische Chiari-Malformationen gibt es nur die Möglichkeit der operativen Entlastung. Bei nicht symptomatischen Chiari-Patienten wird häufig abgewartet und regelmäßig kontrolliert ob sich die Herniation verschlechtert.

Tethered Cord (TC)

Eine weitere EDS-Komorbidität stellt das Occult Tethered Cord Syndrom dar. Tethered Cord beschreibt eine Erkrankung bei der das Rückenmark, das normalerweise frei im Rückenmarkskanal hängt,  im Lendenwirbelsäulenbereich angewachsen ist. Dadurch kann es zu Dehnungsverletzungen der Nervenzellen kommen und somit zu neurologischen Ausfällen in der unteren Körperhälfte.

Die Diagnostik des Occult Tethered Cord Syndroms is eine hauptsächlich klinische. Auf MRT-Bildern können Hinweise für das Vorliegen sprechen, müssen aber nicht.

Mögliche Anzeichen für das Vorliegen von Tethered Cord können sein:

Kleine Einbuchtung über dem Gesäß

Wirbelsäulenveränderungen wie Skoliose

Harninkontinenz, plötzlicher Harndrang, Reizblase, schwacher Harnstrahl, Harnretention (neurogene Blase)

Stuhlinkontinenz

Schwäche in den Beinen

Schmerzen im unteren Rücken

Veränderte Reflexe

Filum Terminale unter L1/2 auf MRT oder Fetteinlagerung im Filum

Diagnostisch wird meist ein komplettes MRT der Wirbelsäule angeordnet und eine urodynamische Untersuchung durchgeführt.

Die einzige Therapie bei symptomatischem TC ist im Moment eine Operation bei der das Filum abgelöst wird, damit das Rückenmark wieder frei beweglich ist.

Thoracic Outlet Syndrom (TOS)

Das Thoracic Outlet Syndrom ist eine Erkrankung bei der es zur Kompression im Bereich des Plexus brachialis (Nervengeflecht aus mehreren Spinalnerven) und der dazugehörigen Gefäße (Vena subclavia und Arteria subclavia). Da dieses Nerven- und Gefäßgeflecht mehrere Engstellen überwinden muss, kann es dort durch verschiedene Ursachen zur Kompression kommen.

Mögliche Symptome: 

Je nachdem was genau komprimiert wird, gibt es verschiedene Symptome wie z. B. Missempfindungen in Armen und Fingern, sowie Schmerzen im Schulter-Arm-Bereich bei Nervenkompression.

Wird die Arteria subclavia abgedrückt, so kommt es gerade bei Armhaltungen oberhalb des Kopfes zu Schmerzen, Kribbeln und Kälte im Arm.

Bei vollständigem Verschluss einer Vene kann es akut zu einer Thrombose kommen.

Außerdem kann es durch die Durchblutungsstörung zu einer fleckigen Färbung der Haut kommen.

Diagnostik:

Klinische Diagnostik mit Hilfe funktioneller Tests (Provokationstests) und Symptomgeschichte

Röntgen bzw. MRT der HWS und des Thorax

Neurophysiologische Untersuchungen

Duplex in verschiedenen Arm und Kopfpositionen

Therapie:

Konservativ mittels Physiotherapie oder operativ durch Entlastung der eingeengten Strukturen.

Chiari CCI TC TOS

Übersicht zu HWS-Instabilität, Chiari, Tethered Cord und Thoracic Outlet

 

Schlusswort:

Diese Kombination an Erkrankungen kommt, aus bisher nicht bekannten Gründen, bei EDS-Patienten häufig zusammen vor und ist oft mit mehreren Operationen verbunden.

Interessanterweise kommt es bei Chiari-Malformationen in EDS-Patienten oft zu C0-2 Instabilitäten, außerdem besteht auch ein Zusammenhang zwischen Chiari und Tethered Cord.

Zudem ist häufig nicht nur eine Instabilität in der oberen HWS zu finden, sondern gleichzeitig auch im Bereich C4-6. Es scheint am Ende also tatsächlich irgendwo ein gemeinsamer Nenner zu bestehen.

Thoracic Outlet wiederum kommt häufig bei EDS-Patienten mit HWS-Instabilitäten vor.

Das heißt ein Patient der mit Operationen anfängt erlebt häufig eine Folge von C0-2 Stabilisierung, Fusion der unteren HWS, Detethering, und Thoracic Outlet release.

Aus diesem Grund ist es von großer Bedeutung so lange es eben geht mit konservativen Methoden zu behandeln, denn es bleibt bei EDS-Patienten mit diesen Krankheiten nicht bei einer OP!

Bei beispielsweise dem Vorliegen von Chiari und Tethered Cord macht es wenig Sinn nur ein Problem zu beseitigen, denn das eine kann das andere begünstigen.

Genauso bei Chiari und C0-2 Instabilität; durch die Beseitigung der Chiari-Malformation wird die Instabilität sogar noch verschlimmert.

Auch bei multiplen Leveln an Instabilitäten der HWS muss ganz klar sein, dass die Beseitigung eines Levels mehr Stress für das darüber und darunter liegende Segment bedeutet. Und so führt der Beginn von Operationen für viele Patienten zu einer Spirale an mehreren OPs in kurzer Zeit.

Aber auch hier gilt wie bei allen anderen Problemen bei EDS, jeder Patient ist anders und es müssen immer die persönlichen Risiken gegen die möglichen Vorteile ausbalanciert werden. Solche Entscheidungen sollten nicht leichtfertig getroffen werden und der Operateur sollte sehr gut gewählt werden!!!

Es scheint außerdem ein Zusammenhang zwischen Halswirbelsäuleinstabilitäten und Dysautonomie zu geben:

http://csfinfo.org/videos/physician-lecture-videos/csf-lectures-archive/thinktank-instability-dysautonomia/

Meine Tipps

Meine Tipps zu HWS-Instabilität

 

Andere wichtige Quellen zu diesem Thema:

Bücher/Publikationen:

Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, McDonnell NB, Francomano CA. Syndrome of occipitoatlantoaxial hypermobility, cranial settling, and chiari malformation type I in patients with hereditary disorders of connective tissue.

Castori M, Morlino S, Ghibellini G, Celletti C, Camerota F, Grammatico P. Connective tissue, Ehlers–Danlos syndrome (s), and head and cervical pain. InAmerican Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics 2015 Mar 1 (Vol. 169, No. 1, pp. 84-96).

Goel A. Is atlantoaxial instability the cause of Chiari malformation? Outcome analysis of 65 patients treated by atlantoaxial fixation. Journal of Neurosurgery: Spine. 2015 Feb;22(2):116-27.

Felbaum D, Spitz S, Sandhu FA. Correction of clivoaxial angle deformity in the setting of suboccipital craniectomy: technical note. Journal of Neurosurgery: Spine. 2015 Jul;23(1):8-15.

Henderson FC, Geddes JF, Vaccaro AR, Woodard E, Berry KJ, Benzel EC. Stretch-associated injury in cervical spondylotic myelopathy: new concept and review. Neurosurgery. 2005 May 1;56(5):1101-13.

Proceedings of CSF Colloquium 2013: Basilar Impression & Hypermobility at the Craniocervical Junction

By Ulrich Batzdorf et al.

Milhorat TH, Bolognese PA, Nishikawa M, Francomano CA, McDonnell NB, Roonprapunt C, Kula RW. Association of Chiari malformation type I and tethered cord syndrome: preliminary results of sectioning filum terminale. Surgical neurology. 2009 Jul 31;72(1):20-35.

Vorträge:

http://ehlers-danlos.com/2015-annual-conference-files/Henderson_0.pdf

http://csfinfo.org/videos/physician-lecture-videos/csf-lectures-archive/csf-musc-symposium-dr-fraser-henderson/

http://www.csfinfo.org

Weiterführende deutsche Informationen:

http://www.instabile-halswirbelsaeule.de/

 

Persönliche Anmerkung:

Ich wurde mit bislang allen oben aufgeführten Diagnosen versehen bis auf Chiari, das blieb mir erspart. Ich wollte diese Komorbidität aber trotzdem erwähnen weil sie zum Gesamtkomplex gehört.

 

Geschichten über HWS-Instabiltiäten findet ihr hier.