Faktor VII ist eines von vielen Proteinen der Gerinnungskaskade, das heißt er spielt eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung, z. B. nach Verletzungen.

Ein fehlender Faktor VII führt damit also zu einer Anfälligkeit für Blutungen, die abhängig von der Restaktivität des Faktors unterschiedlich schwer sind.

Die Gerinnung besteht aus zwei verschiedenen Teilen: 

Thrombozyten, die zellulären Bestandteile der Gerinnung, führen zum Wundverschluss. Sie lagern sich an den Wundrändern an und bilden einen Thrombus.

Die plasmatische Gerinnung, die aus vielen verschiedenen Gerinnungsfaktoren besteht, bildet am Ende ein Fibringerüst, das die Wunde dann komplett verschließt. Bis es jedoch zu dieser Fibrinbildung kommt, müssen vorher noch einige Faktoren aktiviert werden.

Gerinnungsfaktoren sind Proteine, die genau wie jedes andere Eiweiß im Körper, durch z. B. Mutationen, in der Bildung gestört sein können. Außerdem können Stoffe die für die Bildung einiger Faktoren wichtig sind (z. B. Vitamin K) mangelhaft vorliegen und dadurch im nächsten Schritt zu einem Mangel an diesem Faktor führen.

Gerinnungsfaktoren: 

Faktor I: Fibrinogen

Faktor II: Prothrombin

Faktor III: Tissue Factor

Faktor IV: Calcium (einziger Faktor der kein Protein ist)

Faktor V: Proakzelerin

Faktor VII: Prokonvertin

Faktor VIII: Antihämophiles Globulin A

Faktor IX: Antihämophiles Globulin B (Christmas-Faktor)

Faktor X: Stuart-Prower-Faktor

Faktor XI: Rosenthal-Faktor

Faktor XII: Hagemann-Faktor

Faktor XIII: Fibrinstabilisierender Faktor

Man unterscheidet in der plasmatischen Gerinnung weiter in einen intrinsischen und einen extrinsischen Weg. Beide laufen am Ende in einem gemeinsamen Weg zusammen. Je nachdem auf welcher Strecke ein Mangel vorliegt, kann das durch bestimmte Laborwerte nachgewiesen werden.

Stark vereinfachte Darstellung der Gerinnungskaskade

Stark vereinfachte Darstellung der Gerinnungskaskade

Diagnostik: 

Der Quick misst den extrinsischen (und gemeinsamen) Weg.

Der PTT (partielle Thromboplastinzeit) misst den intrinsischen (und gemeinsamen) Weg.

Bsp.:

Fällt z. B. eine Änderung des Quicks auf, weiß der Arzt es liegt vermutlich ein Problem im extrinsischen oder im gemeinsamen Weg vor. Dies wäre dann der Rückschluss auf die Faktoren VII, X, II, I, XIII. Bleibt die PTT normal, ist klar, dass ein Problem auf dem rein extrinsischen Weg vorliegt.

Dann kann der behandelnde Arzt im nächsten Schritt die einzelnen Faktoren bestimmen.

Vitamin K abhängige Faktoren: 

Faktor IX, X, II und VII

Angeborener Faktor-VII-Mangel: 

Mit einer Chance von 1:300.000 wird dieser autosomal rezessiv auf dem Gen F7 vererbt. Er zählt somit zu den seltenen Krankheiten. Heterozygote Träger bleiben in der Regel asymptomatisch, homozygote Träger neigen zu Blutungen.

Erworbener Faktor-VII-Mangel: 

Vitamin-K-Mangel

Disseminierte intravasale Koagulopathie

Leberkrankheit

Sepsis

Autoantikörper gegen Faktor VII

Auffälligkeit in der Diagnostik: 

Pathologischer Quick, normale PTT

Faktor-VII-Bestimmung < 70 Prozent

Symptome: 

Von mild bis schwer:

Nasenbluten, Schleimhautblutungen, blaue Flecken, vermehrtes Bluten bei Operationen, starke Menstruationsblutung

bis hin zu Gelenkeinblutungen und Hirnblutungen

Symptome treten meist erst unter 30 Prozent Restaktivität auf.

In seltenen Fällen kann es auch zur Thrombose kommen.

Therapie: 

Je nach Ausprägung der Symptome. Bei milden Verläufen wird evtl. vor Operationen ein Faktor-VII-Präparat verabreicht.

Bei schweren Verläufen kommen ebenfalls konzentrierte Faktor-VII-Präparate zum Einsatz, rekombinant aktivierter Faktor-VII oder Fresh frozen Plasma.

Literatur: 

MARIANI, Guglielmo; BERNARDI, Francesco. Factor VII deficiency. In: Seminars in thrombosis and hemostasis. © Thieme Medical Publishers, 2009. S. 400-406.